Definición
La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (VECJ) es un tipo de enfermedad priónica. La encefalopatía espongiforme bovina es una enfermedad priónica que afecta a las vacas; existe evidencia de que esta enfermedad puede transmitirse a los humanos y producir VECJ. Esta enfermedad muchas veces es llamada "enfermedad de las vacas locas".
Causas
Las enfermedades prionales son una forma única de enfermedad infecciosa. Esta enfermedad no es provocada por una infección viral o bacteriana, sino que está asociada a la acumulación progresiva de priones (partículas proteicas infecciosas). El sistema nervioso central se daña progresivamente a medida que estos priones se acumulan.
Factores de riesgo
El principal factor de riesgo es la exposición a tejido que contiene priones. Otros factores de riesgo incluyen:
- Comer carne proveniente de vacas infectadas.
- Haber recibido inyecciones de hormona humana del crecimiento (HHC) antes de la segunda mitad de la década del 80. Los cambios en la preparación de la HHC durante la segunda mitad de la década del 80 eliminaron el riesgo.
- Trabajar con tejido cerebral.
- Recibir un trasplante de córnea o de duramadre (revestimiento del cerebro).
Entre el 5% y el 10% de todos los casos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob son hereditarios.
Síntomas
La edad promedio de las personas que padecen esta enfermedad es 29 años. Se informaron muy pocos casos en niños.
Una vez que se está expuesto a la enfermedad, los síntomas pueden tardar hasta 20 años en aparecer. Una vez que se desarrollan, los síntomas suelen atravesar tres etapas:
Etapa temprana (0 a 6 meses)
Predominio de síntomas psiquiátricos:
Predominio de síntomas psiquiátricos:
Etapa intermedia
Predominio de síntomas neurológicos:
- Alteración de la manera de caminar
- Ataxia (problemas de coordinación)
- Movimientos involuntarios (contracciones y rigidez musculares)
- Deterioro cognitivo (discapacidad del habla)
Fase última
- Enmudecer
- Inmovilidad
El tiempo promedio entre el comienzo de los síntomas y la muerte es 13 meses (con un rango entre 6 y 39 meses).
Diagnóstico
El historial clínico y el examen físico son las primeras herramientas de diagnóstico. Si su médico sospecha que usted padece VECJ, pueden requerirse estudios adicionales, tales como:
- Punción lumbar : procedimiento en el cual se toma una muestra de líquido cefalorraquídeo.
- Resonancia magnética (RM) : un examen que usa ondas magnéticas para obtener imágenes de estructuras internas de la cabeza
- Tomografía computarizada (TC) : un tipo de radiografía que usa una computadora para obtener imágenes de estructuras internas de la cabeza
- Electroencefalograma (EEG) : estudio para evaluar la actividad o los trastornos del cerebro.
- Tomografía SPECT o PET : estudios que generan imágenes que muestran el nivel de actividad funcional en el tejido, se utiliza para diferenciar la VECJ de otras enfermedades.
- Biopsia : se retira una muestra de tejido de las amígdalas para confirmar la existencia de VECJ.
- Análisis de sangre y de líquido cefalorraquídeo: se pueden realizar para diferenciar esta enfermedad de otras como la enfermedad de Alzheimer .
En muchos casos, para el diagnóstico final se requiere una autopsia y estudios patológicos.
Tratamiento
Actualmente, no hay cura para la VECJ. El tratamiento es, principalmente, de apoyo, se intenta maximizar el nivel de funcionamiento y minimizar las molestias.
Prevención
A la fecha, existen cerca de 200 casos de VECJ en el mundo, de los cuales la mayoría estuvo asociada al consumo de carne de res en el Reino Unido. Existe una gran controversia respecto a la seguridad de la carne de res en los Estados Unidos. Se han detectado dos casos de encefalopatía espongiforme bovina en los Estados Unidos. Sin embargo, ningún caso de VECJ se atribuyó al consumo de carne de res proveniente de los EE. UU.
Para minimizar el riesgo, se suele recomendar que no consuma productos de res, en especial carne procesada (p. ej., embutidos y salchichas) o productos de res que contengan sesos, médula espinal o médula ósea.